多发性内分泌肿瘤
来源：http://www.ydetu.com/ 作者：癌症专家团队 时间：2011-04-22
多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasia，MEN)是指两个或两个以上的内分泌腺肿瘤同时或相继发生，引起多种相应激素过多的临床症候群。发病机理尚不完全清楚，一般认为是常染色体显性遗传，多为家族性发病。MEN常累及垂体、甲状腺、甲状旁腺、胰岛、肾上腺髓质和一些神经节。常见的MEN可分为三型：
1．MEN工型本型同时累及垂体、甲状旁腺和胰岛B细胞，又称Wermer综合征。垂体瘤发生率为60％，大多为嫌色细胞腺瘤或嗜酸性细胞腺瘤，临床多见库欣病、肢端肥大症或闭经溢乳症。甲状旁腺功能亢进症发生率为84％，主要为主细胞增生，临床症状常不太明显。胰岛细胞瘤发生率为80％，其中1／3为胰岛素瘤，其次有胃泌素瘤，也有舒血管肠肽瘤等。
2．MENll型 主要累及甲状腺、肾上腺髓质和甲状旁腺，又称Sipple综合征。甲状腺髓样癌发生率为80％，出现较早，有腹泻，血浆降钙素水平较高。肾上腺嗜铬细胞瘤发生率为70％一80％，有高血压，多为双侧性。甲状旁腺功能亢进症常累及多个腺体的增生或腺瘤，临床症状也较轻。
3．MENm型 又称粘膜神经瘤综合征。临床上常见甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤伴多发性粘膜神经瘤。患者表现特殊面容，嘴唇肥厚、宽鼻梁、睑外翻。有的患者表现蜘蛛指一肢体细长征体型(Marfanoid体型)，即细长个子，脊柱畸形、蜘蛛样手足或足趾外翻畸形等。
4．MEN I-Ⅱ混合型 常见的有肾上腺嗜铬细胞瘤伴发胰一岛细胞瘤、垂体腺瘤伴发嗜铬细胞瘤或类癌伴发嗜铬细胞瘤等。
多发性内分泌肿瘤的诊断主要根据肿瘤的相应临床表现和肿瘤部位，结合血浆激素水平及各种有关的内分泌腺功能试验结果作分析综合后，最后作超声或CT(或MRI)定位。
多发性内分泌肿瘤的治疗主要是手术切除，包括嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌、胰岛细胞瘤等。甲状旁腺多为增生，应作大部切除，腺瘤则应摘除。垂体腺瘤可手术或放疗。若病情复杂应根据具体情况设计治疗方案。
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