来源:http://www.ydetu.com/ 作者:癌症专家团队 时间:2011-04-20

   外阴的皮肤和粘膜易于发生各式各样的恶性肿瘤,又由于其广泛的淋巴引流,所以易发生早期转移。外阴癌在女性生殖系全部恶性肿瘤中占3%一4%。90%的外阴癌为鳞癌。虽然基底细胞癌在皮肤癌中最为常见,但在外阴癌中只占3%。外阴恶性肿瘤中还包括巴氏管和腺的腺癌、佩吉特(Paget)病(常与汗腺癌并存)、黑色素瘤、肉瘤和疣状癌。

    (一)流行病学  外阴原位癌和早期浸润性癌的中位年龄在48岁,浸润性外阴癌在40岁以前的女性中很少发生(中位年龄为60岁)。

    (二)自然病程70%的病例癌肿发生在阴唇部,大阴唇癌是小阴唇癌的3倍。阴蒂癌占13%,巴氏腺癌占1%。广泛而自由的淋巴交汇可能使外阴癌呈多发性。分化好的病变缓慢地沿表皮蔓延,鳞癌可同时向周边和邻近器官(阴道、尿道、肛门)扩展,并向淋巴系统和腹股淋巴结扩散。除黑色素瘤外,外阴癌很少有血流播散。

    (三)病理  白斑病是外阴癌的癌前病变,白斑性外阴炎的病例中有一半会发生外阴癌。白色上皮可能由厚的角化层而来,上皮下层呈萎缩和僵化。  

    基底细胞癌构成全部外阴癌的3%。单纯的一个肿瘤大多无转移,而且容易获得治愈。外阴疣状癌(呈菜花样生长)少见,难与局部良性病变作出外观区别。疣状癌呈软性,分支状、有蒂和局部溃破。淋巴结增长可能由炎症引起,而非转移。

    外阴恶性肿瘤的平滑肌肉瘤偶有所见,病变存在浸润缘,高倍镜下细胞分裂指数5~10,恶性黑色素瘤在外阴癌中最具浸润性。原发部位多在小阴唇和阴蒂处的粘膜。

    (四)临床表现外阴癌的症状隐匿而变化多端。20%的患者无症状,多数患者在妇科检查时发现。患者和医生都容易忽略本病的早期发现。最常见的主诉是外阴肿块,外阴瘙痒,局部出血和疼痛。

    活检是作出外阴癌诊断的唯一方法。用甲苯胺蓝来确定活检范围,因为这种染色可以发现核分裂活性增加的区域。此外局部用氟尿嘧啶,一周后病变部位呈红色且边缘清楚。

    如果活检未见浸润癌,应在全麻下对可疑部位作进一步活检。活检范围的大小由见到正常组织的边缘来决定。多部位活检是必需的,因为病变常呈多中心。阴道、宫颈和盆腔应仔细检查,包括双合诊。其他检查包括胸片、乙状结肠镜和膀胱镜,用来评估转移的存在与否。

    (五)分期外阴癌的分期与妇科其他恶性肿瘤的分期方法相同。来自生殖道或外生殖道的恶性肿瘤不包括在本病内。恶性黑色素瘤单列。

    由于其他恶性肿瘤的影响,所以准确的外阴癌分期不易。38%的患者可以触及淋巴结,但未发现原发病状。临床上无淋巴结肿大的患者中,35%有显微镜浸润癌。外阴鳞状细胞癌直径小于2cm,有25%向下浸润达5mm,但淋巴结无转移。因此手术切除的范围应包括病灶及其周围的间变组织,方能达到治愈目的。

    外阴癌分期标准:

    0期:原位癌。

    I期:癌肿限于外阴部,直径小于2cm,未触及淋巴结。

    Ⅱ期:癌肿限于外阴部,直径大于2cm,未触及淋巴结。

    Ⅲ期:不管癌肿大小而扩散到尿道或阴道、肛周、肛门,能触及可疑淋巴结。

    Ⅳ期:不管癌肿大小而扩散到膀胱和/或直肠粘膜,包括尿道上端粘膜,伴有固定或溃破的结节。

    (六)处理原则  外阴癌的处理主要是手术,放射治疗不及手术好。

    (1)0期:根治性外阴切除是最好的治疗选择。考虑到多中心可能,切除应有足够范围。五年生存率约100%。但是手术对体形的损害造成术后性生活困难。为此改良的手术方式是切除病灶部位的皮肤,保留皮下脂肪、肌肉和腺体结构,从邻近的腹股沟处移植皮瓣覆盖到裸露处。激光局部治疗是近年开始的有效治疗方法,但是由于激光造成组织完全毁灭(气化),故无法评估手术边缘。

    外阴佩吉特病一般认为属于外阴原位癌,但很难根治。肿瘤沿皮下潜行,故沿边缘整个外阴作切除。术中作冰冻切片,以确保切缘处无残留癌。如果病变扩散到肛门管,应作相应切除。如佩吉特病伴汗腺癌,处理应包括广泛切除加腹股沟淋巴结清扫。佩吉特病可局部应用博来霉素。

    (2)I期:病变小于2cm,深度小于5mm,单纯切除,不作淋巴结清扫。也可作浅淋巴结活检,如阳性,再作腹股沟淋巴结清扫。

    (3)Ⅱ~Ⅲ期:手术切除范围超过工期。如果尿道远端侵及,应切除尿道2cm。扩展到阴道,应作相应切除,切除到边缘无癌。如果浸润到肛门,应作该部切除,可能很难保留括约肌。腹股沟淋巴结清除常规进行,再进一步的淋巴结清扫未必增加生存率。淋巴结阴性的患者五年生存率为75%~85%,阳性者为33%~45%。

    (4)Ⅳ期:肿瘤浸润到膀胱或直肠粘膜时的最佳处理是根治性外阴切除加广泛清扫术。如病变固定到骨或远处转移,也应作姑息性处理来减轻症状。外阴恶性黑色素瘤的处理是根治性切除加双侧腹股沟淋巴结清扫,最好再加盆腔淋巴切除。这样处理的患者五年生存率约50%。阴道一尿道切缘是复发的最常见的部位,手术时应密切注意。

    (七)复发局部复发者最为常见,半数患者再次治疗可获缓解。早期复发者多见于盆腔与远处转移同时发生,病者均为淋巴结阳性。根治者的局部复发多在3年之后。

    (八)并发症伤15裂开是最常见的并发症,这类病例如果事先作皮瓣移植可以预防。三分之一的患者术后有下肢水肿,可在术后用弹性绷带。偶有股动脉破裂的报道,如术时用附近的肌瓣覆盖在血管上可预防此并发症。为了防止皮瓣边缘的坏死,不主张用压迫包扎。

    (九)化学治疗  最常使用的化疗是局部用氟尿嘧啶。5%的氟尿嘧啶软膏,3个疗程,每程7日,每程相隔2周。

 


 

 

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